Quelle est l'origine moléculaire de la drépanocytose?

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La drépanocytose, également appelée anémie falciforme est une maladie grave pouvant aboutir à la mort. Différentes études montrent que l'origine de cette maladie est à rechercher au niveau de l'hémoglobine des individus malades.

Ce TP va vous permettre de répondre à plusieurs problèmes:
    - Quelle est la nature chimique de l'hémoglobine?
    - Quelles différences existe t'il entre une HG normale et une HG drépanocytaire?
    - Comment expliquer l'allure des hématies (falciformes) à partir de l'étude de l'hémoglobine drépanocytaire?

Partie 1: Rappel et découverte de la structure d'une protéine:
    Problème: De quoi est composée un protéine? Comment peut on expliquer son allure 3D?

     
    Afficher une partie de la molécule d'hémoglobine.(chaine B)

    Coloration des atomes
    Isoler un acide aminé
    Isolement des acides aminés 21,22,23,24,25 
    Coloration des acides aminés
    Coloration des atomes

    Quelle est l'allure générale de la chaine d'hémoglobine?
    Citer quelques acides aminés (notamment ceux qui sont isolés).
    Quels sont les atomes qui composent les acides aminés?
    Comment sont liés les acides aminés entre eux?
    Pouvez vous expliquer l'allure générale de la chaine en voyant comme sont liés les acides aminés?
     

                                Suite
     

    réalisation: Nicolas ESSEIVA
    Lycée Xavier Marmier
    Pontarlier